Tinklainės pigmentarinė distrofija: gydymas

Tinklainės pigmentacijos distrofija - liga, kuri turi genetinį pobūdį. Ligos procesas vyksta be aiškių simptomų pasireiškimo, tačiau jo galutiniai etapai lemia visišką regėjimo praradimą.

Plėtros priežastys

Akių obliamento tinklainės pigmento degeneracija yra liga, dėl kurios laipsniškai mažėja regėjimo laukai. Vienas iš akivaizdžių ligos simptomų - tai regėjimo praradimas nakties metu. Liga gali būti sukelta tam tikro geno gedimo. Retais atvejais yra kelių genomų sąveikos pažeidimas. Liga yra paveldima ir perduodama per vyriškąją liniją. Liga gali būti kartu su sutrikusia klausos aparatu.

Žmogaus kūno genų sistemos gedimų priežastys dar nebuvo nustatytos. Užsienio tyrėjai nustatė, kad DNR anomalijos nėra šimtu procentų pigmentinės distrofijos priežastis. Pasak ekspertų, liga provokuoja pažeidimus kraujagyslių sistemoje akies obuolio.

Nepaisant to, kad ligos priežastys vis dar yra medicinos paslaptis, ekspertai pakankamai patikimai ištyrė jos vystymosi problemą.

Tinklainės pigmentacijos degeneracija yra gana retas ligas, sukeliančias regėjimo pablogėjimą tamsoje.

Pradiniame ligos stadijoje atsiranda apykaitos sutrikimo procesas akies obuolio tinklainėje. Pažeidimai taip pat veikia kraujagyslių sistemą. Dėl ligos atsiradimo, tinklainės sluoksnis, kuriame yra pigmentas, pradeda suskaidyti. Tame pačiame sluoksnyje yra jautrūs fotoreceptoriai, strypai ir kūgiai. Ankstyvosiose stadijose degeneracijos procesai veikia tik tinklainės periferines zonas. Štai kodėl pacientui nepasireiškia diskomfortas ir skausmas. Pamažu pakeista sritis pradeda didėti, kol ji apima visą tinklainės zoną. Kai tinklainė yra visiškai pažeista, pirmieji rimti ligos simptomai tampa akivaizdūs, o spalvų ir jų atspalvių suvokimas pablogėja.

Liga gali plisti tik viena akimi, tačiau yra atvejų, kai liga vienos du vizualūs organai. Pirmieji ligos simptomai atsiranda ankstyvoje vaikystėje, o dvidešimties metų vyras gali prarasti gebėjimą dirbti. Sunkios tinklainės pigmentinės distrofijos etapai gali būti susiję su komplikacijomis, tokiomis kaip katarakta ir glaukoma.

Simptomatologija

Lėtas ligos vystymasis lemia tai, kad dauguma pacientų kreipiasi į specialistų pagalbą, kai sparčiai vystosi patologiniai pokyčiai. Pirmasis rimtas ligos simptomas yra orientacijos sunkumas esant silpnam apšvietimui. Patologijos, susidarančios periferinėje tinklainės dalyje, lemia tai, kad regėjimo laukai yra susiaurinti.

Atsižvelgiant į ligos pobūdį, pagrindinė pacientų grupė yra vaikai, kurie dar nesulaukė mokyklinio amžiaus. Šiame amžiuje nereikšmingos akių problemos nėra pastebimos, tai reiškia, kad tėvai gali nežinoti apie ligos vystymąsi.

Pirmieji plėtros etapai gali užtrukti ilgą laiką - iki penkerių metų. Vėliau prasiskverbia periferinės tinklainės srities degeneracija. Šiuo metu regos laukai labai sutrinka, kai kuriuose pacientuose trūksta šoninio regėjimo. Oftalmologo tyrimas gali atskleisti sritis, kuriose yra patologinių pokyčių, tačiau, jei nieko nedarysite, tuomet jie greitai išsiplės visoje tinklainėje. Šiame etape kai kuriose tinklainės dalyse gali atsirasti spragų. Stiklinis kūnas pradeda prarasti skaidrumą, tampa nuobodu geltonai. Šiuo etapu centrinė vizija neturi įtakos.

Tiksli ligos priežastis nenustatyta, tačiau oftalmologai vadina tik tinklainės pigmento degeneracijos vystymo versijas

Pažengusios stadijos liga gali būti sudėtinga atsiradus ligoms, tokioms kaip glaukoma ir katarakta. Su komplikacijomis, centrinė vizija labai ryškiai praranda savo aštrumą, o su laiku tai gali būti neatšaukiamai prarasta. Komplikacijos lemia tai, kad prasideda stiklakūnio kūno atrofija.

Yra dar viena tinklainės degeneracijos forma - netipinė. Dėl ligos pasikeičia kraujagyslių sistemos išvaizda ir struktūra. Pacientui sunku orientuotis, esant silpnam apšvietimui.

Vienas iš rečiausių tinklainės degeneracijos tipų yra vienpusis, o pacientas visada vystosi katarakta.

Pigmento distrofijos gydymas

Daugiausiai besivystančios tinklainės pigmento degeneracijos gydymas dažniausiai atliekamas vaistų pagalba. Žmonių veiksmai turėtų būti nukreipti normalizuoti kraujotaką ir maistinių medžiagų apykaitą tinklainėje ir kraujagyslių sistemoje. Daugeliu atvejų specialistai nurodo šiuos vaistus:

  1. "Emoksipinas". Šis vaistas koreguoja mikrocirkuliaciją organizme.
  2. "Taufon". Akių lašai stimuliuoja regeneracijos procesus akių audiniuose.
  3. "Retinalamin". Vaistas, skiriamas tinklainės distrofijai, turi regeneruojantį poveikį.
  4. Nikotino rūgštis. Vitaminas, kuris stimuliuoja maistinių medžiagų apykaitą organizme ir kraujotaką.
  5. No-spa su papaverinu. Antispazminis vaistas, mažinantis slėgį kraujagyslių sistemoje.

Tokius vaistus gali skirti gydytojas tablečių pavidalu, taip pat injekcijos ar akių lašai.

Su ligos vystymusi lemia periferinio regėjimo praradimas

Labai dažnai, be vaistų, yra skiriamas fizioterapijos kursas, skatinantis tinklainės regeneravimo ir regeneravimo procesus. Perėję šį kursą, galite aktyvuoti fotoreceptorius. Vienas iš populiariausių metodų šiandien - stimuliavimas su elektriniais impulsais, magnetinio rezonanso ir ozono terapija. Jei dėl ligos atsirado choroidas, yra pagrįsta atlikti chirurginę intervenciją.

Operacijos pagalba specialistai normalizuoja kraujo apytaką akies obuolio retikuliniame sluoksnyje. Norint pasiekti šį tikslą, gali tekti persodinti tam tikrus akies obuolio audinius, esančius perihoroidinėje erdvėje.

Naudoti prietaisus, kurie sureguliuoja regėjimą

Kai kurie ekspertai rekomenduoja tinklainės pigmentinės distrofijos gydymą fotoliuotyros prietaisais. Jos darbo pagrindas - tai metodas, kuris sukelia susierzinimą tam tikrose akies obuolio srityse ir lėtina ligos vystymąsi.

Aparato spinduliuotoji spinduliuotė stimuliuoja kraujo apytaką akies obstrukcijos kraujagyslinėje sistemoje, taip pat normalizuoja maistinių medžiagų apykaitą. Naudodamiesi šia technika, jūs taip pat galite pašalinti tuštinimą iš akių obuolio tinklainės. Optikos organų tinklainės fotomuliacija gali turėti teigiamą poveikį tinklainės stiprinimui ir maistingųjų medžiagų apykaitos pagerinimui vidinio akies obuolio sluoksniuose.

Pažeidimai prasideda periferijoje ir per keletą dešimtmečių plinta į tinklainės centrinę zoną.

Prognozė

Deja, šiandien vaistas yra pakankamai toli nuo klausimo sprendimo, kai liga yra nepastebėta. Labai dažnai pasitaiko naujienų, kad užsienio mokslininkai nustatė būdą atkurti tam tikrus genus, atsakingus už ligos atsiradimą. Jau šiandien specialūs implantai, galintys pakeisti retikulinę membraną, baigiami baigiamuoju bandymo etapu.

Kitas specialistų požiūris atskleidė, kad galima visiškai atstatyti prarastą regėjimą, įpurškiant specialią medžiagą, kurioje yra šviesos jautrių ląstelių. Tačiau ši technika vis dar yra eksperimento etape ir ar mokslininkai galės pasiekti pageidaujamą rezultatą, vis dar nežinoma.

Daugelis tų, kurie patyrė šią ligą, žino, kad gydymo sėkmės prognozė daugeliu atvejų yra nepalanki. Bet jei liga nustatoma pradiniame etape, naudojant tam tikrus gydymo metodus, galite sustabdyti jo progresavimą. Kai kuriais atvejais ekspertai pasiekė tikrai apčiuopiamų rezultatų. Žmonėms, kuriems diagnozuota liga, reikėtų vengti ilgo fizinio krūvio, taip pat įkrauti regos organus.

Tinklainės pigmento degeneracija

Tinklainės pigmento degeneracija

Tinklainės pigmentacijos degeneracija (PDS) yra retas genetiškai apibrėžtas liga, kuri gali būti perduodama autosominiu dominuojančiu būdu, autosominiu recesyviniu būdu, taip pat su lytiniu ryšiu.

Dystrofiniai procesai sutrikdo retino jautrių ląstelių, ty šerdžių, gyvybingumą, dėl kurio pablogėja kreivojo regėjimas, periferinė juodai balta regėjimas. PDS reiškia regėjimo praradimą.

Tinklainės šviesai jautrios ląstelės suskirstytos į du potipius - strypelius ir spurgus, dėl savo išvaizdos jie gavo pavadinimą. Konusai yra atsakingi už regėjimo aštrumą ir daugiausia yra tinklainės centre, o strypai yra išsibarstę visame jo paviršiuje, tačiau dauguma jų yra periferijoje. Jie yra atsakingi už periferinį regėjimą ir regėjimą tamsoje ir silpnoje šviesoje.

Tinklainės ląstelių naikinimas prasideda periferijoje ir eina į centrines zonas. Paprastai liga diagnozuojama ankstyvoje vaikystėje, o apie 25 metus pacientai tampa regos sutrikimais. Tačiau taip pat tikėtina, kad liga pradės pasireikšti vėliau. Kartais PDS veikia vieną akį, kartais abu. Tokiems pacientams yra didelė rizika susirgti glaukoma, objektyvo opacity ir tinklainės edema.

Etiologija

Iki šiol nėra vienareikšmio šios ligos priežasties. Kai pasikeičia tam tikri genai, tinklainės fotoreceptorių mityba susilpnėja, ir jie yra sunaikinti. Daugelis autorių asocijuojasi su tinklainės pigmento degeneracija choroidinės kraujagyslinės sklerozės metu, kai dingsta kraujagyslių kapiliarinė plokštelė. Kai kurie mano, kad priežastis yra endokrininės sistemos sutrikimas, infekcinių pažeidimų pasekmės, vitaminų trūkumas ir apsinuodijimas. Taip pat svarbus yra imuniteto sumažinimas.

Tinklainės pigmento degeneracijos gydymas

Tinklainės pigmentinis degeneracija yra reta liga, sukelianti regos praradimą tamsoje.

Ligos priežastys

Tiksli ligos priežastis nenustatyta, tačiau oftalmologai vadina tik tinklainės pigmento degeneracijos vystymosi versijas.

  • Smegenų sklerozė.
  • Endokrininės sistemos sutrikimai dėl vitamino A trūkumo.
  • Infekcijos ir toksinų poveikis.
  • Imuninės sistemos būklė.

Jo struktūroje esanti tinklainė turi jautrius šviesai elementus, tokius kaip strypai ir kūgiai. Su liga vystosi, jie išnyksta, o laisvos vietos užpildomos pagalbinės nervų audinio (gliarinės ląstelės) ir pluošto ląstelės. Dėl to kraujo apytakai pažeidžiamas akies kapiliarinis tinklas.

Tinklainės pigmento degeneracijos simptomai

Su ligos vystymusi lemia periferinio regėjimo praradimas dėl asmens laisvos orientacijos šiek tiek apšviestoje patalpoje. Tuo pat metu pastebima akių nuovargis. Ryšium su tinklainės distrofija, vaizdai iškraipomi, tamsios dėmės pasirodo mano akyse, matomų objektų kontūrai tampa mažiau aiškūs, sutrinka spalvų suvokimas - sergantis žvilgsnis keičia objektų spalvas. Šios ligos progresavimas pastebimas 5-7 metų amžiuje, o iki 30 metų amžiaus regėjimo aštrumas sumažėja iki aklumo.

PDS diagnozė

Šiuolaikinė įranga leidžia jums diagnozuoti ligą ankstyvose stadijose. Diagnostikoje atliekama išsami analizė ir kruopšti tyrimai visuose tyrimo etapuose.

  • regos aštrumo nustatymas;
  • regos ribų nustatymas (perimetrija);
  • Tinklainės 3D vaizdavimas (optinė koherentinė tomografija);
  • elektrofiziologiniai tyrimai, nustato regos nervo ir tinklainės ląstelių gyvybinius pajėgumus;
  • akies dugno tyrimas.

Tinklainės pigmento degeneracijos gydymas

Šiandien ekspertai pasiūlė daug gydymo būdų, o jų veiksmingumas labai priklauso nuo ligos formos.

Horizontali arba su amžiumi susijusi distrofija, kuri išsivysto po 50 metų, atliekama fotodinaminė terapija, VEGF antikūnų injekcijos ir lazerinė koaguliacija.

Fotodinaminė terapija apima invazinių fotosensibilizatorių įvedimą, dėl kurių vėluojama išsivystyti liga. Šis metodas yra pagrįstas įrodymais.

Lazerio koaguliacija - tai ligonių kraujagyslių pripūtimas, po kurio susidaro randas, be regos regos, bet liga nebeveikia.

Pigmentinės distrofijos gydymas remiasi magnetiniais ir elektriniais akių audinių stimuliacijomis bei fizioterapiniais metodais. Deja, poveikis yra ribotas, taip pat ir vasorekonstrukcinėse operacijose, siekiant pagerinti kraujotaką tinklainėje.

Kaip papildomą gydymą naudojamas vitamino ir dietos terapija.

Folinis tinklainės pigmento degeneracijos gydymas

Gydymas žolėmis ir liaudies preparatais taip pat parodomas tarp sesijų ir procedūrų kompleksinio gydymo procese.

Šis gaminys, unikalus jo savybes, atstato objektyvo funkciją ir apsaugo tinklainės atsiskyrimą. Pakanka, kad per savaitę vienoje proporcijoje palaidotų akis vieną lašą pieno ir vandens mišinio. Po procedūros, tavo akis turėtum uždėti tamsųjį tvorą ir likti bent pusę valandos.

Kmynmedžio sėklos (1 valgomasis šaukštelis L.) Įpilama verdančiu vandeniu (200 ml), kaitinama 5 minutes, po to 1 valandą sumaišoma sultinyje. Mėlynos gvazdikės gvazdikėlio mėlynos spalvos ir įpilamos 5 minutes. Paruoštas sultinys yra palaidotas 2 kartus per dieną, 2 lašai.

Sultinys iš šlaunų, svogūnų žievelių ir adatų

Sausieji ingredientai, būtent, svogūnų žievelės, pušies adatos, laukinės rožės proporcijos 2: 5: 2 turi būti susmulkintos, sumaišomos, užpilamos 1 litru vandens ir verdamos 10 minučių. Po to, kai nuoviras gali būti įleistas, jį galima vartoti po 0,5 litrų per dieną 1 mėnesį.

Losjonas su lelija iš slėnio ir dilgėlių

1/3 stiklinės dilgėlių, 1 šaukštelis. lelijos slėnio lapai, 250 ml. šiltas vanduo yra prijungtas ir infuzuojamas ne daugiau kaip 9 valandas tamsioje vietoje, tada pridedama? hl soda Losjonas taikomas 2 kartus per dieną.

Beržo lapų, varguolių, garstyčių ir spanguolių infuzija yra laisva forma vaistažolių arbata.

Veiksmingą profilaktiką galima pavadinti jūros kale, cinamono ir medaus mišiniu.

Tinktūra su celandine

Susmulkintas alavakas 1 šaukštelis. Įpilama 100 ml vandens, kaitinama ugnyje 2 minutes ir įpurškiama. Mišinys filtruojamas ir dedamas į šaldytuvą. Tinktūros yra lašus tris kartus per dieną.

Ligos prevencijai nereikia sudėtingų procedūrų. Pakanka laikytis paprastų taisyklių.

  • Sveikas maistas, kurio sudėtyje yra pakankamai vitaminų A, C, B, K, kurie yra daržovėse ir vaisiuose.
  • Akių pratimai.
  • Sveikas gyvenimo būdas.

Tinklainės pigmento degeneracija: ar yra galimybės tobulėti?

Tinklainės pigmentinis degeneracija (pigmentinis retinitis, abiotrofija) reiškia genetiškai paveldėtas ligas. Paprastai procesas prasideda nepastebimai, gali trukti daugelį metų ir sukelti visišką aklumą.

Ligos priežastys ir mechanizmas

Tinklainės pigmento degeneracija lydi nuolatinį vizualiųjų laukų susiaurėjimą ir naktį aklumą. Retinitas pigmentosa gali būti sukeltas lūžių viename geno, rečiau yra dviejų genų defektas vienu metu. Paprastai liga perduodama autosominiu dominuojančiu arba autosominiu recesiniu tipu, bet gali būti susieta su X chromosoma, taigi liga dažniau pasireiškia vyrų populiacijai. Maždaug po vieną iš dešimties pacientų, be pigmento degeneracijos, yra įgimtų klausos aparato problemų - dalinis ar visiškas kurtumas.

Tai, kas sukelia tokių defektų pasireiškimą chromosomose, dar nėra tiksliai nustatytas. Amerikos mokslininkai nustatė, kad defektų genai ne visada lemia patologijos vystymąsi. Jų nuomone, įvairūs akies choroidiniai sutrikimai prisideda prie ligos progresavimo.

Tačiau tinklainės degeneracijos mechanizmas yra žinomas.

Pradinėse stadijose sutrikusi apykaita tinkleliu ir choroidu. Todėl palaipsniui sunaikinama tinklainės pigmento sluoksnis, kuriame yra daug strypų ir spurgų. Iš pradžių degeneraciniai procesai vyksta atokiose tinklainės vietose (todėl regėjimo aštrumas nedelsiant sumažėja), ir galiausiai užfiksuojama centrinė zona, prasideda tiek spalvos, tiek išsamaus regėjimo pablogėjimas.

Aš taip pat gali nukentėti abiem akimis, arba pradžioje procesas prasideda viena akimi, o vėliau - antrąja. Paprastai iki 18-20 metų pacientai visiškai praranda gebėjimą dirbti, nors dažniausiai tai priklauso nuo akių dalyvavimo laipsnio.

Pacientai, turintys retinito pigmentosą, linkę į regėjimo analizatoriaus komplikacijas, ypač kataraktą ir glaukomą.

Tinklainės pigmento degeneracijos simptomai

Pradinėse stadijose pati liga savaime nepasireiškia, tačiau vėliau pacientai skundžiasi, kad sumažėjo kreivinio regėjimo sunkumas ("naktinis aklumas") ir susiję orientavimo sunkumai. Atsižvelgiant į tai, kad dauguma pacientų yra jaunesni vaikai, regėjimo pasikeitimai gali likti nepastebėti tėvams, o procesas tęsis.

Dar daugiau, 3-4 metus po ligos atsiradimo prasideda periferinė tinklainės degeneracija. Tai pasireiškia šoninės regos sumažėjimu ir vizualinių laukų susiaurėjimu. Oftalmoskopijai matant pigmentacijos centrus, jie palaipsniui didina jų skaičių ir lėtai, bet neabejotinai artėja prie centro. Tuo pačiu metu dalis tinklainės pasikeičia, ten matomi indai. Vaizdinio nervo diskas tampa stipresnis, tampa vašku. Tačiau ilgainiui centrinė vizija išlieka normali.

Išsivysčiusiose ligos stadijose susidaro katarakta ar antrinės kilmės glaukoma. Tokiu atveju, centrinė vizija smarkiai ir greitai sumažėja. Palaipsniui plečiasi regos nervo disko atrofija, o tai lemia refleksinį mokinių imobilizavimą. Kalbant apie periferinę viziją, ji gali būti visiškai nebūti, ir tada ši būsena vadinama tunelio vizija (tarsi žmogus žiūri ilgą ir ploną vamzdį).

Retkarčiais netropinės tinklainės degeneracijos formos. Tokiais atvejais gali atrodyti tik pokyčiai regos nervo galvos, siaurėjančių ir vingiuotų kraujagyslių, silpnėjančios kreivinės regos. Tai retai vienašališkas degeneracija, o skausmingoje akyje beveik visais atvejais yra katarakta.

Retinito pigmentos gydymas

Išsivysčiusiose ligos stadijose susidaro katarakta ar antrinės kilmės glaukoma. Tokiu atveju, centrinė vizija smarkiai ir greitai sumažėja. Palaipsniui plečiasi regos nervo disko atrofija, o tai lemia refleksinį mokinių imobilizavimą. Kalbant apie periferinę viziją, ji gali būti visiškai nebūti, ir tada ši būsena vadinama tunelio vizija (tarsi žmogus žiūri ilgą ir ploną vamzdį).

Retkarčiais netropinės tinklainės degeneracijos formos. Tokiais atvejais gali atrodyti tik pokyčiai regos nervo galvos, siaurėjančių ir vingiuotų kraujagyslių, silpnėjančios kreivinės regos. Tai retai vienašališkas degeneracija, o skausmingoje akyje beveik visais atvejais yra katarakta.

Retinito pigmentos gydymas

Pradinis tinklainės degeneracijos gydymas dažniausiai yra vaistų. Jų pagrindinis veiksmas yra metabolizmo pagerėjimas tinklainės sluoksnyje, tinklainės atstatymas ir kraujagyslių išsiplėtimas.

Šiuo tikslu paskirkite:

  • Emoksipinas;
  • Mildronatas;
  • Emoksipinas;
  • Taufonas;
  • Nikotino rūgštis;
  • Silosas su papaverinu;
  • Aloe ekstraktas;
  • Retinalinas;
  • Alloplant.

Šios lėšos gali būti įleidžiamos į kūną, pavyzdžiui, akių lašai ir injekcijos forma. Taip pat patartina naudoti nukleino rūgščių komplekso - Enkad, kuris daugiau nei pusę laiko žymiai pagerina regėjimo funkciją. Jis yra nustatytas į raumenis, subkonjunctivally, naudojant iontophoresis, arba padaryti vietos taikymo su juo.

Dažnai lygiagrečiai su medicininiu gydymu taip pat naudojamos fizioterapijos priemonės, kurių tikslas - atkurti regeneracinius procesus tinklainėje ir suaktyvinti likusias strypeles ir kūgius. Akies elektrostimuliavimas ir magnetinio rezonanso terapija, ozono gydymas yra plačiai naudojamas. Vasorekonstrukcinė chirurgija gali būti naudojama kraujagyslių lovos atkūrimui.

Chirurginis tinklainės pigmento degeneracijos gydymas naudojamas norint normalizuoti tinklainės kraujo aprūpinimą, tam tikslui kai kurie akių raumenys persodinami į suprachorioidinę erdvę.

Neseniai duomenis skatino ir genetiniai inžinieriai, kurie atrado galimybę ištaisyti pažeistus genus, atsakingus už šios ligos vystymąsi. Be to, buvo sukurti specialūs implantai - tinklainės pakaitalai.

Ir neseniai atlikti bandymai su pelėmis, atliktais Didžiojoje Britanijoje, įtikinamai įrodo, kad aklumą galima gydyti specialiomis šviesos jautriomis ląstelėmis, kurios skiriamos injekcijomis. Ir nors šis metodas dar nėra išbandytas žmonėms, mokslininkai tikisi, kad bus galima gydyti žmones, sergančius pigmentiniu retinitu, naudojant šį vaistą.

Kalbant apie ligos prognozę, paprastai ji yra nepalanki, tačiau anksti nustatant patologiją ir laiku pradedant gydymą, procesas gali būti atidėtas ir netgi galima tobulinti. Visiems pacientams rekomenduojama vengti ilgo buvimo tamsiose patalpose, kad nebūtų sunkus fizinis darbas.

Tinklainės pigmentarinė distrofija: gydymas

Pigmentinė tinklainės distrofija yra lėtai progresuojanti dvylika tinklainės ir jos pigmentinio epitelio degeneracija, kurią sukelia įvairios genetinės mutacijos.

Klinikinės apraiškos yra naktinis aklumas ir periferinio regėjimo praradimas. Diagnozę nustato oftalmoskopija, kai tinklainės ekvatorijoje, arteriolių susiaurėjime ir stiklakūnio kūno ląstelėse aptikta kaulo adatų tipo pigmentacija. Diagnozę patvirtina elektroretinografija.

Tinklainės pigmentinės distrofijos priežastys

Tinklainės pigmentinės distrofijos priežastis yra tinklainės baltymų sintezės pažeidimas. Nustatyta keletas genetinių anomalijų, sukeliančių ligą. Genų paveldimumas gali būti autosominis recesyvinis, augozomo dominuojantis ir retais atvejais su X susijęs. Tinklainės pigmento distrofija gali būti simptomų komplekso (pvz., Basseno-Carnzweigo sindromo, Lawrence-Moon sindromo) dalis. Kai kurie iš šių sindromų taip pat gali apimti įgimtą kurtumą.

Tinklainės pigmentinės distrofijos simptomai ir požymiai

Patologinis procesas daro įtaką tinklainės lazdoms, dėl kurių laipsniškai pablogėja ir tam tikrais atvejais visiškai prarandama naktinė vizija, kartais nuo ankstyvos vaikystės. Vizualinio lauko tyrimo metu aptikta periferinė žiedinė skotoma, kuri palaipsniui plečiasi ir smarkiais atvejais gali sumažėti centrinė regėjimas.

Pathognomonic oftalmoscopic ženklas yra hiperpigmentacija formos kaulų adatos, esančios tinklainės pusiaujo. Kiti požymiai:

  • tinklainės arteriolių siaurėjimas; su cistine makulos edema;
  • regos nervo galvos vaškinis gelsvas atspalvis;
  • galinė kakapinė katarakta; "Stiklakūnis;
  • trumparegystė.

Tinklainės pigmento distrofijos diagnozė

  • Oftalmoskopija.
  • Elektroetonografija.

Reikia įtarti, kad tinklainės pigmentinė distrofija yra įtariama visiems pacientams, kuriems yra sumažėjęs naktinis regėjimas ir sunkinanti šeimos istorija. Diagnozė atliekama remiantis oftalmoskopijos rezultatais, papildytais elektroretino grafikais. Reikėtų neįtraukti kitų rūšių retiopatijų, kurios gali būti panašios į tinklainės pigmento distrofiją - sifilį, raudonukę, toksinį fenotiazino ar chlorokviną, taip pat ir akies vėžį. Norint nustatyti paveldėjimo pobūdį, visi paciento šeimos nariai turi (sutikus) ištirti. Taip pat ši grupė pacientų turėtų gauti genetinį konsultavimą prieš pradedant vaiko gimimą.

Tinklainės pigmento distrofijos gydymas

  • Vitaminas A.

Tinklainės pigmento distrofijos pokyčiai yra negrįžtami, tačiau šį procesą galima sulėtinti, kai kasdien vartoja 20 000 TV / ml vitamino A palmitritą kartu su reguliariu kepenų fermentų patikrinimu. Palaipsniui dalyvaujant geltonoje vietoje, gali atsirasti aklumas.

Tinklainės pigmento distrofija

Dėl aukštųjų technologijų plėtros, šiuo metu dauguma akių ligų yra gydomos. Tačiau akių gydymo praktikoje vis dar yra patologijų, su kuriomis labai sunku, kartais neįmanoma susidoroti. Su tokiomis sunkiomis ligomis gali būti priskiriama tinklainės pigmentinė distrofija. Šios ligos ypatybė yra ilgas progresuojantis kursas, besikeičiantis su aštrių regėjimo sutrikimų laikotarpiais ir netikėtais remisais. Paprastai liga pradeda aktyviai vystytis paauglystėje, jau 20 metų ji jau gali būti aiškiai diagnozuota, o nuo 40 iki 50 metų paprastai atsiranda aklumas.

Simptomai

Tipiškas šios patologijos simptomas yra sunkus regėjimo sutrikimas, ypač kai jis pereina nuo įprastos šviesos iki apšvietimo, pavyzdžiui, naktį. Ir tamsoje yra "naktinis aklumas". Moksliškai ši sąlyga vadinama hemeralopija. Iš pradžių periferinis regėjimas gerokai sumažėja, tada optiniai nervai su atrofija laiko, o centrinė regėjimas susiaurėja koncentringai. Tai yra viso aklumo pirmtakas.

Ligos ypatumai

Pigmentuota distrofija (degeneracija, retinitas) gavo savo vardą dėl būdingų pokyčių dūžio. Tinklainėje išilgai tinklainės (esančio nervų pluošto buvimo vietos lygyje) indai suformavo tamsiai rudą pigmentą. Jie būdingi įvairių formų ir dydžių kaulų kūnams, panašūs į laisvų smulkių anglių kuokelius. Laikui bėgant atsiranda pigmentinių epitelio ląstelių spalvos pasikeitimas. Dėl to akies dugnas praplečiamas ir tampa kaip mozaika, kuri yra sukurta tankiai susipynus oranžinės spalvos choroidinių indų, susilyginančių su akies centru.

Kai liga progresuoja, pigmentinių kaulų kūnų skaičius didėja, o jų plitimo plotas išsiplėtė. Palaipsniui pigmentų masės konglomeratai tankiai supilti visą tinklainę. Tada distrofiniai pokyčiai užfiksuoja centrinę akies dalį. Tinklainis indai siauri, tampa rausvąja, o regos nervo galvutė įgauna vašką blyškią atspalvį ir vėlesnę atrofiją. Pigmentinė distrofija dažniausiai vystosi abiem akimis, tačiau retais atvejais ji gali paveikti vieną akį.

Plėtros priežastys

Pigmentinės distrofijos kilmė (etiologija) dar nebuvo ištirta. Oftalmologai išreiškia prieštaringas nuomones. Kai kurie mano, kad šios patologijos priežastis yra smegenų priedo hipofunkcija. Kiti linkę sukelti toksinį kūno ar poliglandulinio sutrikimo pažeidimą. Dar kiti teigia, kad ligos vystymasis yra beriberio, endokrininių ar genetinių sutrikimų pasekmė. Hipotezė yra gana stabili, kad perteklinė šviesa apšviečia regos organų specialią medžiagą - rodopsiną. Kaip rezultatas, tinklainės fotoreceptorių atnaujinimo funkcija yra nusivylusi. Šiuo atveju visi ekspertai sutinka, kad pagrindinė ligos priežastis yra šeimos paveldimas pobūdis.

Gydymas

Pigmentinė distrofija diagnozuojama naudojant elektroretinografinius tyrimus. Deja, prognozė yra bloga. Patologinis procesas gali būti sulėtėjęs. Pagrindinė gydymo kryptis yra tinklainės trofijos pagerinimas, kraujagyslių išsiplėtimas, įskaitant choroidinius. Šiuo tikslu naudojama nikotino rūgštis, acetilcholinas, nitroglicerinas, taip pat preparatai, kurių pagrindą sudaro heparinas. Apskritai, vaistų, sulėtinančių pigmentinės distrofijos progresavimą, sąrašas yra gana didelis. Gydytojai naudoja skydliaukę, sėklidžių, kiaušidžių vaistus, metabolinius steroidus (pvz., Nerobolil, Retabolil), skiria vitaminų terapiją (išskyrus vitaminą A).

Vizualinės funkcijos stabilizuoja ultragarsą ir spindulinę terapiją kaklo srityje. Chirurginiai gydymo metodai vis dar kuriami, tačiau pirmosios operacijos (revaskulizacija) jau buvo atliktos. Be to, gydytojai sugebėjo pasiekti teigiamų rezultatų. Chirurginės procedūros esmė yra tokia: akies perihoroidiniame regione atliekama akies raumens segmento dalies transplantacija. Tai leidžia gerinti kraujotaką krūtinės liaukoje.

Žinoma, žmonės su diagnozuota tinklainės pigmento distrofija nebus pavydėti. Baisu suprasti, kad kada nors ateis aklumas. Būtina tikėtis pažangos oftalmologijos srityje.

Kaip atpažinti ir gydyti tinklainės pigmento degeneraciją?

Tinklainės pigmentinis degeneracija (PDS, abiotrofija, distrofija, pigmento retinitis) gali sukelti visišką regos praradimą. Daugeliu atvejų patologija tęsiasi be ryškių požymių, o tai sumažina palankios prognozės tikimybę. Koks yra PDS medicinoje ir kaip išvengti komplikacijų, mes apibūdiname toliau.

Priežastys

PDS medicinoje yra reta genetinė patologija. Jo vystymasis siejamas su nuolatiniais pigmento epitelio pokyčiais, taip pat su tinklainės neuroepitheliu. Jei kas nors iš šeimos nukentėjo nuo šio negalavimosi, yra didelė tikimybė, kad vaikas taip pat susidurs su panašiomis problemomis.

Pirma, pažeidžiami neuroepitheliumai. Po kurio laiko išorinė stiklinė tinklainės plokštelė paliečia pigmento epitelią, dėl ko ji palaipsniui perauga į gliaudinius audinius ir ląsteles. Kai kuriose vietose jis tampa dviem ir net trisluoksniais. Atsižvelgiant į šias aplinkybes, ląstelių viduje sutrinka pigmentų pasiskirstymo procesas: kai kuriose ląstelėse jo kiekis padidėja, o kitose jis pasiekia labai mažą skaičių. Tokios būsenos yra ir centrinės, ir periferinės vaizdo analizatoriaus dalys.

Tinklainės pigmento degeneracija yra reta genetinė liga.

Simptomai

Pradiniame vystymosi etape liga nepaaiškėja. Tačiau vėliau žmogus gali pastebėti, kad tamsoje sumažėjo regėjimo kokybė. Ši sąlyga vadinama "naktinio aklumo". Kreivio regėjimo pablogėjimas lydimas sunkumų. Įgimti sutrikimai vaikui gali nepastebėti.

Praėjus 2-4 metams po problemos atsiradimo, pastebima tinklainės periferinė degeneracija. Ši būklė pasireiškia šoninio regos analizatoriaus pablogėjimu. Be to, pacientas susiaurina matymo ribas.

Oftalmoskopijos metu pastebimi pigmentacijos židiniai. Jų skaičius palaipsniui didėja, ir jie su pasitikėjimu artėja prie centro. Tuo pačiu metu dalis tinklainės tiesiog nuleidžiama, o kraujagyslės tampa matomos. Vaizdo nervo galva tampa blyški ir tampa vašku. Tačiau centrinė vizija išlieka normali.

PDS būdingas simptomas yra "naktinis aklumas".

Formos

Nepaisoma liga arba PDS forma abiejose akyse gali sukelti kataraktą ar glaukomą. Tokiu atveju labai padidėja centrinės regos kokybė. Be to, pastebima regos nervo galvos atrofija, dėl kurios atsiranda refleksinis fiksavimas. Be to, apskritai gali nebūti periferinio regėjimo. Ši sąlyga vadinama tunelio vizija, kai žmogus objektus mato tarsi per ploną vamzdelį.

Retai diagnozuota kairiojo ar dešiniojo akies tinklainės degeneracija, netipinė forma, kurioje kenčia regos nervo galva, kraujagyslių susiaurėjimas, krūtinės regėjimo ryškumas mažėja. Kartais vis dar pasireiškia vienašališkas degeneracija, pasireiškiantis AMD ar katarakta paveiktam organui.
Diagnostika

Ši liga yra labai problematiška nustatyti vaikams, ypač ankstyvoje vystymosi stadijoje. Galima diagnozuoti vaiką tik pasibaigus 6 metų amžiaus. Patologijos buvimas gali parodyti jo sutrikimą tamsoje.

Diagnostikos metu patikrinama periferinė regėjimas ir jo kokybė. Be to, išnagrinėta krūtinė. Priklausomai nuo ligos sunkumo, nustatoma tinklainės pokyčiai.

PDS nustatymas vaikui iki 6 metų yra labai sunkus.

Siekiant tiksliau diagnozuoti, pacientams kartais nustatomas elektrofiziologinis tyrimas. Šis metodas leidžia tiksliau įvertinti tinklainės funkcionalumą. Papildomos studijos gali būti nukreiptos į asmens tamsios adaptacijos nustatymą ir jo gebėjimą naršyti tamsoje.

Gydymas

Ne visi metodai, naudojami tinklainės pigmento degeneracijos gydymui, gali pagerinti paciento būklę. Dauguma jų yra tiesiog neveiksmingos. Kalbant apie šią nuomonę, ekspertai pateikia ne labai palankią prognozę. Retais atvejais liga gali būti net neįgalumo priežastis. Šis statusas kelia grėsmę pacientams, kurie prarado galimybę atlikti savo darbą gamybos aplinkoje.

Norint pagerinti būklę, būtina sumažinti akių įtampą. Svarbu yra B grupės vitaminų vartojimas.

B vitaminai yra skirti pagerinti paciento būklę.

Pagrindinis šios patologijos gydymo būdas šiandien - vazodilatorinė terapija. Pacientui taip pat gali būti paskirti biogeniniai stimuliatoriai. Operacija atliekama, jei narkotikų vartojimo metodas nesukėlė tinkamo rezultato.

Be to, ekspertai padarė išvadą, kad autologinių kamieninių ląstelių naudojimas padeda atkurti tinklainę. Po patekimo į apgadintą plotą jie yra prijungti prie paciento ląstelių, kurie pradeda vartoti savo savybes.

Tradicinis

Norėdami atkurti tinklainės funkciją ir išplėsti kraujagysles, galite naudoti šiuos vaistus:

Gana geras rezultatas suteikia sudėtingą nukleino rūgščių naudojimo terapiją. Dažniausiai pacientai yra paskirti Encad, kurie gali gerokai pagerinti regėjimo kokybę. Vaistas skiriamas į raumenis. Be to, jos pagrindu galima atlikti vietines programas.

"Enkad" yra skiriamas pagerinti regėjimą.

Masažas

Siekiant užkirsti kelią ligos progresavimui ir sumažinti įtampą nuo akių, leidžiama atlikti paprastus pratimus. Norėdami tai padaryti, reikia tvirtai uždaryti akis pakaitomis, o tada atidaryti akis. Kartokite pratimą 15 kartų.

Masažas bus vienodai naudingas. Tokiu atveju turite šiek tiek nuspausti akis savo rodyklės pirštais, masažuodami juos ratu. Veiksmai turėtų būti sklandūs. Tai leis atpalaiduoti akių raumenis, palengvinti patinimą ir nuovargį.

Liaudies medicina

Alternatyvios medicinos rėmėjai gali priimti šiuos receptus:

  1. Plantacinis nuoviras. Norint paruošti reikia 10 g džiovintų daržovių lapų. Žaliavos dedamos į emaliuotą indą, užpilti verdančiu vandeniu 250 ml ir padengti dangčiu. Indų su būsima medicina pusvalandį išsiųsti vandens vonioje. Gautas sultinys atšaldomas, filtruojamas ir imamas pusę stiklinės tris kartus per dieną 10 minučių iki valgio pradžios.
  2. Infuzijos akis. Žolė 1-2 šaukštelio. supilkite šaltu vandeniu (250 ml), įpilkite iki virimo temperatūros ir įlašinkite 2 minutes. Vos tik įrankis atvėsęs, jis naudojamas lašus akims ar suspaudžiant. Ši infuzija taip pat gali būti vartojama per burną. Gydymas atliekamas tris kartus per dieną 30 minučių. prieš valgį 3 šaukštai. l

Bet kokie sprendimai dėl konkrečių priemonių priėmimo turi būti suderinti su gydytoju.

Tinklainės degeneracijos pigmentas

  • Kas yra tinklainės pigmento degeneracija
  • Kas sukelia tinklainės degeneracijos pigmentą
  • Pathogenesis (kas vyksta?) Per tinklainės degeneracijos pigmentą
  • Tinklainės pigmento degeneracijos simptomai
  • Tinklainės degeneracijos diagnozė pigmentuota
  • Retinalinės pigmentinės degeneracijos gydymas
  • Kuris gydytojas turėtų būti konsultuojamasi, jei turite tinklainės pigmentaciją

Kas yra tinklainės pigmento degeneracija

Pigmentinis tinklainės degeneracija (tinklainės distrofijos pigmentas, pigmentinis retinitis, abiotropijos tapetoretinalinis pigmentas). Tai reiškia aklavietės horetinalines degeneracijas, kuriose šis procesas daugiausia susijęs su pigmentinio epitelio ir tinklainės neuroepithelio pokyčiais.

Kas sukelia tinklainės degeneracijos pigmentą

Pathogenesis (kas vyksta?) Per tinklainės degeneracijos pigmentą

Liga yra paveldima. Paveldėjimo tipas yra dominuojantis, recesinis ir susijęs su lytimi. Pathogenezėje svarbūs pokyčiai tinklainės pigmento epiteliu strypų ir spurgų sluoksnyje, gliazmo proliferacija ir tinklainės indų sienelių storėjimas dėl adventicijos vystymosi. Iš pradžių pokyčiai perneša neuroepithelį, o strypai pirmiausia dingsta, o tolimoje progresyvioje stadijoje taip pat išnyksta kūgiai. Dėl to išorinė tinklainės stiklakūnio plokštelė tiesiogiai liečiasi su pigmento epiteliu, kurį palaipsniui pakeičia gliotinės ląstelės ir pluoštai. Kitose srityse pigmentinis epitelis tampa dviem arba trimis sluoksniais. Pigmento pasiskirstymas viduje ląstelių taip pat pasikeičia, jis išnyksta iš kai kurių ląstelių, o kitose jis kaupiasi daug. Šis procesas užfiksuoja periferines ir centrines dugno dalis.

Tinklainės pigmento degeneracijos simptomai

Liga pasireiškia vaikystėje ar paauglystėje ir lėtai progresuoja. Iš pradžių yra skundų dėl sumažėjusios regos kruvinos ir orientacijos sunkumų. Dažnai hemeralopija yra pirmoji šio proceso ženklas ir gali išlikti keletą metų, kol atrodo akių optika.

Vėliau, ant dugno periferijos, atsiranda būdingų pigmentų pažeidimų, panašių į formos kaulų kūnus. Palaipsniui jų skaičius didėja ir jie plinta į centrą. Tinklainės indai ryškiai susiaurėjo. Kai kurios tinklainės dalys yra nukrypti, šitose vietose galite matyti šoroidų indus. Vaizdo nervų galva tampa atrofine ir įgauna gelsvai balta, vaško spalvos (vaškinė atrofija). Regos aštrumas ilgai išlieka aukštas, regėjimo laukas palaipsniui koncentruojasi, tampa būdinga žiedinė skotija. Proceso progresui, matymo laukas vis labiau susiaurėja ir tampa vamzdinis. Tolimoje pažengusioje stadijoje dažnai plinta užpakalinė poliarinė katarakta, antrinė glaukoma ir stiklakūnio kūno peršvietimas. Regos aštrumas smarkiai sumažėja. Kartais pigmento tinklainės degeneracija yra netipinė.

Pigmentinė pigmento degeneracijos forma. Šioje formoje aptinkama optinė nervo vaškinė atrofija, tinklainės indų susiaurėjimas, hemeryliacija ir būdingi pokyčiai regos lauke, tačiau ant dugno nėra pigmentų.

Vienašališkas pigmento degeneracija yra labai retas ligos tipas. Poveikiančios akies klinikinis vaizdas yra toks pat, kaip ir abipusio tinklainės degeneracijos atveju. Glaukoma taip pat dažnai randama paveiktai akiai.

Balto pelėsio retinitas būdingas daugelio, dažniausiai mažų, rečiau brangių, baltų, ryškių, ryškių dėmių dėmių atsiradimui ant dugno, išskyrus labiausiai centrines dalis. Liga turi dvi stacionarios ir progresuojančias formas. Su progresuojančia forma tinklainės indai palaipsniui tampa siaurūs, susidaro regos nervo atrofija, atsiranda pigmentų indai. Tokiais atvejais, kartu su hemorabija, regos laukas smarkiai susiaurėja ir regos aštrumas mažėja.

Vidurinė pigmentinė tinklainės degeneracija būdinga hemeralopija, paracentralios ir centrinės scotomos vystymuisi, pigmento nusodinimui "kaulų kūnų" ir gumulėlių formos makulose ir paramakuliuose.

Paprastoji tinklainės pigmento degeneracija - liga, kurioje didelių tinklainės venų metu sugrupuoti stambūs tamsūs pigmentiniai indai.

Choroido ir tinklainės lobulinė atrofija yra labai reta. Šiai formai būdinga hemeralopija. Kuriant procesą, regos aštrumas palaipsniui mažėja, regos laukas susiaurėja koncentriniai. Dugno dalyje, pradedant nuo periferijos, susidaro tinklainės ir choroidinės atrofijos sritys, kurios plataus juostų su užapvalintais kraštais forma artėja prie centro. Atrofijos srityse galima rasti išsiskyrusių pigmento salų.

Tinklainės degeneracijos diagnozė pigmentuota

Tipiškų atvejų diagnozė nėra sudėtinga ir pagrįsta oftalmoskopijos ir regėjimo funkcijų tyrimo duomenimis. Diferencinė diagnozė atliekama su toksinėmis retinopatijos formomis, difuziniu chorioretinitu, įgimtu sifiliu, įvairių kilmės akių įvaizdžio atrofija. Su tinklainės pigmento degeneracija yra ryškūs elektroretinogramos pažeidimai, kol bangos visiškai nebeliks.

Retinalinės pigmentinės degeneracijos gydymas

Taikoma vazodilatatoriaus terapija: komplaminas 0,15 g 2-3 kartus per dieną po valgio (200-300 tablečių kiekvieno kurso), nigexinas 0,25 g 2-3 kartus per dieną 1-1 / 2 mėnesius nikotino rūgštis į raumenis 1% 0,5-1 ml tirpalo pavidalu (15 injekcijų vienam žingsniui); Endonazalinė elektroforezė su ne-spa ar papaverinu. Vitaminai B1, B2, Bb, B12. Injekcijos į raumenis forma. Biologiniai stimuliatoriai alavijai skysto ekstrakto, po 1 ml kiekvieną kartą po oda (30 injekcijų į kiekvieną kursą), kiaušidžių ar stiklakūnio. Chirurginės intervencijos: išorinių tiesių ir įstrižinių raumens skaidulų persodinimas į suprachoroidinę erdvę, siekiant tinklainės kraujagyslizuoti. Pastaraisiais metais vaistas "ENCAD" (nukleotidų kompleksas) buvo naudojamas tinklainės pigmento degeneracijos gydymui. Šis vaistas įvedamas į raumenis. Dienos dozė 300 mg, gydymo kursas 2-3 savaitės.

Progresinis ligos pobūdis yra nepalankus regėjimui. Nerekomenduojama dirbti sumažintame apšvietime, vairuojant transporto priemones, dirbant karštuose parduotuvėse ir kitose su susižeidimo rizika susijusiose veiklos srityse.

Sustabdykite greitą regėjimo pablogėjimą! Tinklainės pigmento distrofija: kas tai yra?

Abiotrofija arba pigmentinis tinklainės degeneracija - paveldima liga.

Jis priklauso tapetinoretinalinių degeneracijų kategorijai, atsirandančiai pigmentinio epitelio pokyčio fone, skiriantiems regėjimo sutrikimus ar aklumą.

Tinklainės pigmentarinė distrofija: kas tai yra? Priežastys

Genų pažeidimo priežastis nėra žinoma. Tačiau ligos mechanizmas yra gerai ištirtas. Norėdami tai suprasti, turite šiek tiek pasinerti į žmogaus akies anatomiją. Jo šviesai jautrioji membrana susideda iš dviejų skirtingų ląstelių kategorijų, vadinamų receptoriais - kūgiais ir strypeliais.

Ląstelių pavadinimas yra dėl jų formos. Kolbos yra centrinėje tinklainės srityje ir yra atsakingos už regėjimo aiškumą ir šviesos suvokimą.

Lazdos randamos visoje tinklainėje. Ląstelės kontroliuoja nakties ir pasienio viziją.

Kai žarnos, atsakingos už tinklainės funkciją, yra sugadinti, jo išorinis paviršius, ant kurio yra dvi kategorijų ląstelės, yra sunaikintas. Kolbos ir lazdos pažeidimai kartais užtrunka 15-20 metų. Visiškas akių receptorių sunaikinimas yra ligos, vadinamos tinklainės pigmentinės distrofijos, priežastimi.

Simptomai

Trys apraiškos visada rodo ligos vystymąsi - hemeralopiją, periferinės regos pablogėjimą ir spalvų suvokimo pablogėjimą bei regėjimo aštrumą.

Hemalerija (naktinis aklumas). Ligos požymis pasireiškia kaip žaizdos lazdos ir pastebima 5, o kartais ir 10 metų iki akivaizdžių ligos požymių. Pacientas, kaip ir anksčiau, nutrūksta važiuoti mažo apšvietimo kambariu. Esminis manevringumas pigmentinės distrofijos yra laikomas įgūdžių praradimu.

Periferinio regėjimo sutrikimas. Pacientas sukuria regėjimo tipą, vadinamą tuneliu (arba vamzdeliu).

Dėl informacijos pacientas išlieka nedidelis plotas akies centre dėl periferinio regėjimo ribų susiaurėjimo.

Kvapų suvokimo pablogėjimas ir regėjimo aštrumas pasireiškia paskutinėje ligos stadijoje dėl kolbos ląstelių skilimo. Proceso pablogėjimas sukelia aklumą.

Vystymosi patogenezė

Liga pasireiškia pirmosios kartos pasirodymu sūnui iš tėvo (autosominis dominuojantis perdavimo būdas), o antrojoje ir trečiojoje kartoje - iš dviejų tėvų (autosominis recesinis perdavimo būdas). Dėl to, kad ryšys su X chromosoma, ligos paprastai vyksta vyrams (per motinos kraujo liniją).

Pirmą kartą liga gali pasireikšti labai ankstyvame, jaunatviškame ar suaugusio amžiaus. Suaugusiems patologija vėliau sukelia kataraktos ar glaukomos vystymąsi. Vaikams diagnozuojant ligą diagnozuojamas didesnis gydymo poveikis.

Ankstyvojoje patologijos stadijoje pacientai skundžiasi dėl sumažėjusios regos nakties metu, erdvės orientacijos pažeidimo. Išorinės patologijos apraiškos nėra.

Vėliau pigmentacija tampa pastebima aplink dugną, panašią į kaulų kūnus. Iš pradžių jų nėra daug, tačiau laikui bėgant pigmento kampai padidėja. Žiedų dydis tampa didesnis, jie persikelia iš periferijos į centrinę tinklainės dalį. Akių kraujagysles siauras. Tai veda prie tinklainės žlugimo sričių spalvos pasikeitimo.

Nuotrauka 1. Akies dugnas akių tinklainės pigmentinės distrofijos atveju: pastebimi balkščiai pleistrai.

Vaizdo nervų galva atrofija ir tampa lengvesnė. Vaizdo kokybė išlieka ta pati.

Dėmesio! Siauras vizualinis laukas atsiranda tolimesnei patologijos progresavimui. Tai veda prie stiklakio kūno debesų ir glaukomos ar kataraktos vystymosi.

Google+ Linkedin Pinterest