Tinklainės pigmento degeneracija: ar yra galimybės tobulėti?

Tinklainės pigmentinis degeneracija (pigmentinis retinitis, abiotrofija) reiškia genetiškai paveldėtas ligas. Paprastai procesas prasideda nepastebimai, gali trukti daugelį metų ir sukelti visišką aklumą.

Ligos priežastys ir mechanizmas

Tinklainės pigmento degeneracija lydi nuolatinį vizualiųjų laukų susiaurėjimą ir naktį aklumą. Retinitas pigmentosa gali būti sukeltas lūžių viename geno, rečiau yra dviejų genų defektas vienu metu. Paprastai liga perduodama autosominiu dominuojančiu arba autosominiu recesiniu tipu, bet gali būti susieta su X chromosoma, taigi liga dažniau pasireiškia vyrų populiacijai. Maždaug po vieną iš dešimties pacientų, be pigmento degeneracijos, yra įgimtų klausos aparato problemų - dalinis ar visiškas kurtumas.

Tai, kas sukelia tokių defektų pasireiškimą chromosomose, dar nėra tiksliai nustatytas. Amerikos mokslininkai nustatė, kad defektų genai ne visada lemia patologijos vystymąsi. Jų nuomone, įvairūs akies choroidiniai sutrikimai prisideda prie ligos progresavimo.

Tačiau tinklainės degeneracijos mechanizmas yra žinomas.

Pradinėse stadijose sutrikusi apykaita tinkleliu ir choroidu. Todėl palaipsniui sunaikinama tinklainės pigmento sluoksnis, kuriame yra daug strypų ir spurgų. Iš pradžių degeneraciniai procesai vyksta atokiose tinklainės vietose (todėl regėjimo aštrumas nedelsiant sumažėja), ir galiausiai užfiksuojama centrinė zona, prasideda tiek spalvos, tiek išsamaus regėjimo pablogėjimas.

Aš taip pat gali nukentėti abiem akimis, arba pradžioje procesas prasideda viena akimi, o vėliau - antrąja. Paprastai iki 18-20 metų pacientai visiškai praranda gebėjimą dirbti, nors dažniausiai tai priklauso nuo akių dalyvavimo laipsnio.

Pacientai, turintys retinito pigmentosą, linkę į regėjimo analizatoriaus komplikacijas, ypač kataraktą ir glaukomą.

Tinklainės pigmento degeneracijos simptomai

Pradinėse stadijose pati liga savaime nepasireiškia, tačiau vėliau pacientai skundžiasi, kad sumažėjo kreivinio regėjimo sunkumas ("naktinis aklumas") ir susiję orientavimo sunkumai. Atsižvelgiant į tai, kad dauguma pacientų yra jaunesni vaikai, regėjimo pasikeitimai gali likti nepastebėti tėvams, o procesas tęsis.

Dar daugiau, 3-4 metus po ligos atsiradimo prasideda periferinė tinklainės degeneracija. Tai pasireiškia šoninės regos sumažėjimu ir vizualinių laukų susiaurėjimu. Oftalmoskopijai matant pigmentacijos centrus, jie palaipsniui didina jų skaičių ir lėtai, bet neabejotinai artėja prie centro. Tuo pačiu metu dalis tinklainės pasikeičia, ten matomi indai. Vaizdinio nervo diskas tampa stipresnis, tampa vašku. Tačiau ilgainiui centrinė vizija išlieka normali.

Išsivysčiusiose ligos stadijose susidaro katarakta ar antrinės kilmės glaukoma. Tokiu atveju, centrinė vizija smarkiai ir greitai sumažėja. Palaipsniui plečiasi regos nervo disko atrofija, o tai lemia refleksinį mokinių imobilizavimą. Kalbant apie periferinę viziją, ji gali būti visiškai nebūti, ir tada ši būsena vadinama tunelio vizija (tarsi žmogus žiūri ilgą ir ploną vamzdį).

Retkarčiais netropinės tinklainės degeneracijos formos. Tokiais atvejais gali atrodyti tik pokyčiai regos nervo galvos, siaurėjančių ir vingiuotų kraujagyslių, silpnėjančios kreivinės regos. Tai retai vienašališkas degeneracija, o skausmingoje akyje beveik visais atvejais yra katarakta.

Retinito pigmentos gydymas

Išsivysčiusiose ligos stadijose susidaro katarakta ar antrinės kilmės glaukoma. Tokiu atveju, centrinė vizija smarkiai ir greitai sumažėja. Palaipsniui plečiasi regos nervo disko atrofija, o tai lemia refleksinį mokinių imobilizavimą. Kalbant apie periferinę viziją, ji gali būti visiškai nebūti, ir tada ši būsena vadinama tunelio vizija (tarsi žmogus žiūri ilgą ir ploną vamzdį).

Retkarčiais netropinės tinklainės degeneracijos formos. Tokiais atvejais gali atrodyti tik pokyčiai regos nervo galvos, siaurėjančių ir vingiuotų kraujagyslių, silpnėjančios kreivinės regos. Tai retai vienašališkas degeneracija, o skausmingoje akyje beveik visais atvejais yra katarakta.

Retinito pigmentos gydymas

Pradinis tinklainės degeneracijos gydymas dažniausiai yra vaistų. Jų pagrindinis veiksmas yra metabolizmo pagerėjimas tinklainės sluoksnyje, tinklainės atstatymas ir kraujagyslių išsiplėtimas.

Šiuo tikslu paskirkite:

  • Emoksipinas;
  • Mildronatas;
  • Emoksipinas;
  • Taufonas;
  • Nikotino rūgštis;
  • Silosas su papaverinu;
  • Aloe ekstraktas;
  • Retinalinas;
  • Alloplant.

Šios lėšos gali būti įleidžiamos į kūną, pavyzdžiui, akių lašai ir injekcijos forma. Taip pat patartina naudoti nukleino rūgščių komplekso - Enkad, kuris daugiau nei pusę laiko žymiai pagerina regėjimo funkciją. Jis yra nustatytas į raumenis, subkonjunctivally, naudojant iontophoresis, arba padaryti vietos taikymo su juo.

Dažnai lygiagrečiai su medicininiu gydymu taip pat naudojamos fizioterapijos priemonės, kurių tikslas - atkurti regeneracinius procesus tinklainėje ir suaktyvinti likusias strypeles ir kūgius. Akies elektrostimuliavimas ir magnetinio rezonanso terapija, ozono gydymas yra plačiai naudojamas. Vasorekonstrukcinė chirurgija gali būti naudojama kraujagyslių lovos atkūrimui.

Chirurginis tinklainės pigmento degeneracijos gydymas naudojamas norint normalizuoti tinklainės kraujo aprūpinimą, tam tikslui kai kurie akių raumenys persodinami į suprachorioidinę erdvę.

Neseniai duomenis skatino ir genetiniai inžinieriai, kurie atrado galimybę ištaisyti pažeistus genus, atsakingus už šios ligos vystymąsi. Be to, buvo sukurti specialūs implantai - tinklainės pakaitalai.

Ir neseniai atlikti bandymai su pelėmis, atliktais Didžiojoje Britanijoje, įtikinamai įrodo, kad aklumą galima gydyti specialiomis šviesos jautriomis ląstelėmis, kurios skiriamos injekcijomis. Ir nors šis metodas dar nėra išbandytas žmonėms, mokslininkai tikisi, kad bus galima gydyti žmones, sergančius pigmentiniu retinitu, naudojant šį vaistą.

Kalbant apie ligos prognozę, paprastai ji yra nepalanki, tačiau anksti nustatant patologiją ir laiku pradedant gydymą, procesas gali būti atidėtas ir netgi galima tobulinti. Visiems pacientams rekomenduojama vengti ilgo buvimo tamsiose patalpose, kad nebūtų sunkus fizinis darbas.

Tinklainės pigmento distrofija (pigmento retinitis)

Tinklainės pigmentinė distrofija yra reta liga. Tai pasitaiko 1 iš 5000 žmonių, iš viso yra maždaug 100 milijonų neigiamo geno nešėjų, kurie sukelia pigmento retinitą pasaulyje. Kuriant šią patologiją akis, kuri iš pradžių yra šviesą sugerianti struktūra, paverčia šviesą atspindinčia struktūra, dėl kurios neišvengiamai atsiranda aklumas. Retinito pigmentoso vystymasis yra labiau linkusios vyrams, o liga gali pasireikšti ir vaikystėje, ir suaugusiesiems. Remiantis statistiniais duomenimis, dauguma pacientų, turintys retino pigmentinę distrofiją jaunesniems kaip 20 metų asmenims, regos aštrumas yra didesnis nei 0,1 ir skaitymo galimybės, o 45-50 metų pacientams jų regėjimo aštrumas sumažėja iki 0,1, o jų daugiau nebegalima skaityti.

Retinito pigmentosa arba, kitaip tariant, tinklainės pigmento distrofija, būdinga fotoreceptorių ir pigmento epitelio degeneracija, dėl kurios prarandamas gebėjimas perduoti signalus iš tinklainės prie smegenų žievės. Su šia patologija akivaizdu, kad fundamento paveiksle būdinga būdinga pigmento medžiaga. Degeneracijos procesas su pigmentu nusėdimu sukelia šviesai jautrių ląstelių ir receptorių išnykimą, todėl tinklainė praranda jautrumą šviesos signalams. Dėl to asmuo praranda regėjimą.

Tinklainės pigmentinė distrofija pirmą kartą buvo aprašyta 1857 m. D. Dondersyje, o po 4 metų buvo nustatyta paveldima šios patologijos prigimtis. Paveldimumo tipas veikia svarbius ligos rodiklius: pradinio amžiaus, progresavimo greitį ir regėjimo funkcijų prognozę. Yra šie paveldėjimo tipai:

  • Su lytiniu ryšiu: nepakankamo geno perdavimas iš motinos į sūną su X chromosoma yra mažiau paplitęs, tačiau prognozė yra labiausiai nepalanki;
  • Autosomulsas recesyvinis: sutrikę genai yra perduodami iš abiejų tėvų;
  • Dominuojantis autosomalas: ligos perdavimas vienam iš tėvų.

Ženklai

Retinitas pigmentosa dažnai įvyksta vaikystėje, jam būdingi trys simptomai:

  • Mažo dydžio pigmentų grupes dugne;
  • Optinis diskas yra vaško blyškio;
  • Arteriosklerozė.

Be to, pacientas gali pabloginti regos aštrumą, o geltonosios dėmės srityje - pigmentiniai pokyčiai, gali pasireikšti makulos edema. Pacientams, sergantiems retinito pigmentosidais, yra padidėjusi trumparegystės, pakaitinės kapsulinės kataraktos ir atvirojo kampo glaukomos rizika.

Vaikystėje retinitis pigmentosa yra gana sunku diagnozuoti. Pirmasis apčiuopiamas simptomas, pasireiškiantis vaiko ankstyvuoju patologinio proceso etapu, yra silpna nakties orientacija - dažnai liga nustatoma būtent dėl ​​šios apraiškos. Tokiam pažeidimui būdinga ir tai, kad neįmanoma atskirti spalvų tamsoje - tai vadinama naktiniu aklumu. Be to, pradiniai pigmento distrofijos etapai, ypač vaikams, pasireiškia galvos skausmais ir šviesos akis.

Su ligos progresavimu yra nuolatinis tinklainės degeneracijos procesas, kuris laikui bėgant sukelia periferinės regos sutrikimą. Anot oftalmologų, regėjimas tampa tuneliu - tai atsitinka antroje ligos stadijoje.

Paskutiniame ligos etape žmogus praranda ne tik periferinę, bet ir centrinę regėjimą. Aklumas ateina.

Retinito pigmentos gydymas

Šiandien nėra veiksmingų tinklainės pigmentinės distrofijos gydymo metodų. Nors reikėtų pažymėti, kad šioje srityje vykdomi nuolatiniai ir nepajėgūs tyrimai. Visai neseniai, dėl naujų elektronikos ir kibernetinės pažangos, šioje srityje padaryta didžiulė žingsnis. Naujos technikos esmė yra įdiegti nedidelį fotodiodo jutiklį su tinklelio siųstuvu. Gauta šviesos informacija iš aplinkinių pasaulio patenka į siųstuvą per itin stiprią laidą. Informacijos suvokimas vyksta per specialius akinius su stiklo imtuvais. Žinoma, tai nėra visiškas vizija, bet vis dėlto žmogus tampa matomas. Eksperimentai parodė, kad aklai pacientui įgyjama galimybė atskirti šviesą nuo tamsos, taip pat pamatyti didelių objektų kontūrus. Nėra abejonių, kad ši plėtra gali daug lengviau padėti akliesiems. Šiuo metu ši eksperimentinė technika yra bandoma.

Retinito pigmentos gydymui taip pat naudojamas tinklainės degeneracinio proceso sulėtėjimo būdas. Tai apima stimuliuojančių procedūrų, pavyzdžiui, magnetinio stimuliavimo, bei preparatų su mėlynių ekstrakto ir vitamino A, parabulbaro injekcinių vaistų retinalino injekcijas, naudojimą.

Tinklainės pigmento distrofija

Aprašymas

Liga, tokia kaip tinklainės pigmento degeneracija (taip pat vadinama abiotrofija, pigmentinis retinitis) priklauso ligų kategorijai, kuriai būdingas genetinis paveldėjimas.

Beveik visais atvejais šios ligos vystymosi pradžia nepastebėta, nes pats pacientas gali tiesiog nepastebėti jo simptomų. Pagrindinis šios ligos požymis yra tas, kad jis gali išsivystyti per metus ir dėl to visiškas vizijos praradimas, ty aklumas.

Prieš gydytojui skiriant ypatingą gydymą, būtina nustatyti priežastis, dėl kurių gali atsirasti tinklainės distrofija.

Dažniausiai ligos, tokios kaip tinklainės pigmento distrofija, formavimas atsiranda dėl tam tikrų sutrikimų, atsirandančių tiesiai į akies kraujagyslių membraną.

Dėl tinklainės pigmento degeneracijos atsiradimo pacientas pradeda siaurinti regos laukus, o šis procesas bus nuolat sustiprintas, jei nebus laiku atliktas gydymas. Be to, pacientas gali pradėti nukentėti nuo aklumo, kuris pasireiškia tik naktį.

Retinito pigmentos vystymas gali susidaryti dėl to, kad viename gelyje įvyko tam tikras susikaupimas, ir panašus defektas rečiau pasireiškia dviem genais vienu metu.

Beveik visais atvejais tokia liga bus perduodama autosominiu recesiniu ar autosominiu dominuojančiu tipu, tačiau tuo pat metu ji gali būti susijusi su X chromosoma. Dėl šios priežasties liga yra daug paplitusi vyrams, priešingai nei moterims.

Maždaug vienam iš dešimties atvejų šios ligos, paciento su tinklainės pigmento distrofija gali susidurti su klausos aparato funkcionavimu, gali atsirasti dalinio ar visiško kurtumo (priklausomai nuo ligos išsivystymo ir natūralios apsauginės funkcijos )

Iki šiol mokslininkai negalėjo tiksliai nustatyti priežasčių, sukeliančių tokių chromosomų pokyčių atsiradimą. Tyrimo metu amerikiečių mokslininkai sugebėjo nustatyti, kad ne visais patologijos vystymosi atvejais šis reiškinys yra sukeltas tokių trūkumų turinčių genų buvimo. Mokslininkai mano, kad būtent dėl ​​ligos progresavimo pasireiškia intensyvus tam tikrų sutrikimų atsiradimas akies kraujagyslinėje membranoje.

Tačiau tuo pačiu metu buvo įmanoma nustatyti patikimą tinklainės pigmento degeneracijos proceso pradžios mechanizmą.

Nors pokyčiai yra ankstyviausioje vystymosi stadijoje, prasideda tam tikri metaboliniai sutrikimai, atsirandantys tiesiai į tinklainę ir choroidą. Tai lemia tai, kad pradedamas laipsniškas tinklainės pigmento sluoksnio sunaikinimo procesas (sluoksnis, kuriame kenčia gana daug kūgių ir strypų).

Iš pradžių tam tikri degeneraciniai procesai atsiranda tiesiai nutolusiose tinklainės srityse. Štai kodėl pacientas neturi aštrų ir intensyvių regos aštrumo sumažėjimo. Žinoma, jei laiko prailgėjimas ir ligos vystymasis nepasileidžia laiku, tai daro įtaką centrinei zonai, dėl kurios pablogėja ne tik spalva, bet ir išsamia regėjimas.

Tinklainės pigmentinės distrofijos atsiradimo atveju gali atsirasti vienodos žalos dviem akims. Taip pat yra galimybė, kad pirmoji viena akis kenčia nuo degeneracinio proceso, ir tada ji palaipsniui turi įtakos antroji. Beveik visais atvejais, jau esant 18 ar 20 metų amžiui, ligonis visiškai praranda gebėjimą dirbti, tačiau šis procesas tiesiogiai priklausys nuo akių dalyvavimo laipsnio.

Pacientams, sergantiems tinklainės pigmento distrofija, būdinga tam tikros komplikacijų atsiradimo tendencija, pasireiškianti regos analizatoriumi, dėl kurio gali susidaryti glaukoma ir katarakta.

Norint išvengti visiško regėjimo ir negalios praradimo, būtina akių sveikatą stebėti ypatingu dėmesiu ir reguliariai atlikti oftalmologinius tyrimus, kad būtų galima laiku diagnozuoti ar užkirsti kelią tolesnei ligos plėtrai.

Simptomai

Tuo atveju, kai tokia liga kaip tinklainės pigmentinė distrofija yra pradiniame vystymosi etape, ji visai negali pasireikšti. Tačiau su laiku ir distrofijos vystymuis pacientas gali patirti būdingų skundų, būtent ryškus regos aštrumo sumažėjimas vyksta naktį (šis reiškinys vadinamas "vištienos zona"), ir kai kurie sunkumai taip pat vystosi orientacijos metu.

Dauguma ligonių, sergančių šia liga, yra jauni pradinio mokyklinio amžiaus vaikai, dėl kurių atsiranda tam tikrų diagnozavimo sunkumų, nes tėvai negali pastebėti vykstančių pokyčių, o vaikai nesiskundžia dėl diskomforto ir nepatogumų. Visa tai lemia tai, kad sergantis vaikas laiku negauna gydymo, todėl ligos progresavimas tęsiasi.

Tolesniais laikotarpiais, praėjus maždaug trims ar ketveriems metams po ligos vystymosi, pacientas vystosi tinklainės periferinę degeneraciją. Šis simptomas pasireikš kaip aštrus šoninės regos sumažėjimas, o pacientas susiaurėja regimų laukų.

Oftalmoskopijos metu galima tiesiogiai aptikti pigmentacijos atsiradimo židinius, o laikui bėgant ir pakankamai lėtai, jis padidins savo kiekį, patikimai judėdamas į centrinę dalį. Taip pat tam tikros tinklainės dalies balinimas vyksta vienu metu, po to šioje srityje galima matyti permatomus indus. Pradedamas regos nervo galvos blanšavimas, todėl jis palaipsniui tampa vašku. Tačiau tuo pačiu metu, per gana ilgą laiką, centrinė vizija išlieka normalia.

Jei netrukus ir teisingai gydymas neprasideda ir liga prasiskverbia į pažengusią formą, atsiranda antrinės kilmės glaukomos ar kataraktos formavimo pavojus. Šio proceso vystymuisi atsiranda sparta ir gana ryškus centrinės vizijos mažėjimas. Pasireiškia laipsniškas regos nervo galvos atrofija, dėl kurios gali atsirasti refleksinis mokinio imobilizavimas.

Pacientas gali visiškai nebūti periferiniame regėjime, o ši būsena vadinama "tunelio vizija", tarsi pacientas nuolat žiūri per ploną ir gana ilgą vamzdelį.

Retais atvejais atsiranda netipiniai tinklainės degeneracijos tipai. Tai gali lemti tai, kad tam tikri pasikeitimai yra tik optinio nervo dalyje, taip pat gali pasireikšti vingiuotumas ir kraujagyslių susiaurėjimas, sutrikęs kreivojo regėjimas (pacientas gerai nemato tamsoje). Labai retais atvejais pasireiškia vienašališkas degeneracija, tuo pačiu beveik visada yra paveiktos akies katarakta.

Diagnostika

Gana sunku diagnozuoti šią ligą jauniems vaikams ir ankstyvosiose vystymosi stadijose. Vaikams diagnozuoti galima tik po to, kai vaikas sulaukia 6 metų amžiaus. Dažniausiai liga nustatoma, kai vaikas pradeda patirti tam tikrų sunkumų naktį ar dusk.

Diagnozei nustatomas regos aštrumas, taip pat periferinis regėjimas. Fondas tiriamas - atsižvelgiant į ligos išsivystymo laipsnį, bus nustatyti tinklainės pokyčiai.

Siekiant išaiškinti diagnozę, gali būti nustatytas elektrofiziologinis tyrimas, dėl kurio tinklainės funkcionalumas bus tiksliau įvertintas. Papildomo tyrimo rezultatas taip pat nustatomas tamsus pritaikymas, taip pat asmens orientacija į tamsias patalpas.

Prevencija

Deja, šiandien nėra veiksmingų tokių ligų kaip tinklainės pigmento distrofijos prevencijos metodų. Tačiau dėl dietinių papildų ir antioksidantų poveikio galima žymiai sulėtinti tolesnę distrofijos raidą.

Gydymas

Ne visi atvejai taikomi gydymo būdai gali suteikti norimo terapinio rezultato, o dažniau jie yra neveiksmingi. Kad regėjimo sveikata nėra labiausiai palanki prognozė. Būtent todėl, visų pirma, pacientui rekomenduojama sušvelninti akių apkrovą ir reguliariai vartoti B grupės vitaminus.

Iki šiol pagrindiniai tinklainės pigmentinės distrofijos gydymo būdai yra vazodilatatorių terapijos naudojimas ir biogeniniai stimuliatoriai. Sunkiausiais atvejais operacija gali būti reikalinga.

Bet kokio tipo tinklainės degeneracijos pagalbiniai gydymo būdai apima dietos terapiją, taip pat specialų vitaminų terapiją. Šie metodai yra svarbesni, jei išsivysto distrofija nėštumo fone.

Tinklainės degeneracijos pigmentas

  • Kas yra tinklainės pigmento degeneracija
  • Kas sukelia tinklainės degeneracijos pigmentą
  • Pathogenesis (kas vyksta?) Per tinklainės degeneracijos pigmentą
  • Tinklainės pigmento degeneracijos simptomai
  • Tinklainės degeneracijos diagnozė pigmentuota
  • Retinalinės pigmentinės degeneracijos gydymas
  • Kuris gydytojas turėtų būti konsultuojamasi, jei turite tinklainės pigmentaciją

Kas yra tinklainės pigmento degeneracija

Pigmentinis tinklainės degeneracija (tinklainės distrofijos pigmentas, pigmentinis retinitis, abiotropijos tapetoretinalinis pigmentas). Tai reiškia aklavietės horetinalines degeneracijas, kuriose šis procesas daugiausia susijęs su pigmentinio epitelio ir tinklainės neuroepithelio pokyčiais.

Kas sukelia tinklainės degeneracijos pigmentą

Pathogenesis (kas vyksta?) Per tinklainės degeneracijos pigmentą

Liga yra paveldima. Paveldėjimo tipas yra dominuojantis, recesinis ir susijęs su lytimi. Pathogenezėje svarbūs pokyčiai tinklainės pigmento epiteliu strypų ir spurgų sluoksnyje, gliazmo proliferacija ir tinklainės indų sienelių storėjimas dėl adventicijos vystymosi. Iš pradžių pokyčiai perneša neuroepithelį, o strypai pirmiausia dingsta, o tolimoje progresyvioje stadijoje taip pat išnyksta kūgiai. Dėl to išorinė tinklainės stiklakūnio plokštelė tiesiogiai liečiasi su pigmento epiteliu, kurį palaipsniui pakeičia gliotinės ląstelės ir pluoštai. Kitose srityse pigmentinis epitelis tampa dviem arba trimis sluoksniais. Pigmento pasiskirstymas viduje ląstelių taip pat pasikeičia, jis išnyksta iš kai kurių ląstelių, o kitose jis kaupiasi daug. Šis procesas užfiksuoja periferines ir centrines dugno dalis.

Tinklainės pigmento degeneracijos simptomai

Liga pasireiškia vaikystėje ar paauglystėje ir lėtai progresuoja. Iš pradžių yra skundų dėl sumažėjusios regos kruvinos ir orientacijos sunkumų. Dažnai hemeralopija yra pirmoji šio proceso ženklas ir gali išlikti keletą metų, kol atrodo akių optika.

Vėliau, ant dugno periferijos, atsiranda būdingų pigmentų pažeidimų, panašių į formos kaulų kūnus. Palaipsniui jų skaičius didėja ir jie plinta į centrą. Tinklainės indai ryškiai susiaurėjo. Kai kurios tinklainės dalys yra nukrypti, šitose vietose galite matyti šoroidų indus. Vaizdo nervų galva tampa atrofine ir įgauna gelsvai balta, vaško spalvos (vaškinė atrofija). Regos aštrumas ilgai išlieka aukštas, regėjimo laukas palaipsniui koncentruojasi, tampa būdinga žiedinė skotija. Proceso progresui, matymo laukas vis labiau susiaurėja ir tampa vamzdinis. Tolimoje pažengusioje stadijoje dažnai plinta užpakalinė poliarinė katarakta, antrinė glaukoma ir stiklakūnio kūno peršvietimas. Regos aštrumas smarkiai sumažėja. Kartais pigmento tinklainės degeneracija yra netipinė.

Pigmentinė pigmento degeneracijos forma. Šioje formoje aptinkama optinė nervo vaškinė atrofija, tinklainės indų susiaurėjimas, hemeryliacija ir būdingi pokyčiai regos lauke, tačiau ant dugno nėra pigmentų.

Vienašališkas pigmento degeneracija yra labai retas ligos tipas. Poveikiančios akies klinikinis vaizdas yra toks pat, kaip ir abipusio tinklainės degeneracijos atveju. Glaukoma taip pat dažnai randama paveiktai akiai.

Balto pelėsio retinitas būdingas daugelio, dažniausiai mažų, rečiau brangių, baltų, ryškių, ryškių dėmių dėmių atsiradimui ant dugno, išskyrus labiausiai centrines dalis. Liga turi dvi stacionarios ir progresuojančias formas. Su progresuojančia forma tinklainės indai palaipsniui tampa siaurūs, susidaro regos nervo atrofija, atsiranda pigmentų indai. Tokiais atvejais, kartu su hemorabija, regos laukas smarkiai susiaurėja ir regos aštrumas mažėja.

Vidurinė pigmentinė tinklainės degeneracija būdinga hemeralopija, paracentralios ir centrinės scotomos vystymuisi, pigmento nusodinimui "kaulų kūnų" ir gumulėlių formos makulose ir paramakuliuose.

Paprastoji tinklainės pigmento degeneracija - liga, kurioje didelių tinklainės venų metu sugrupuoti stambūs tamsūs pigmentiniai indai.

Choroido ir tinklainės lobulinė atrofija yra labai reta. Šiai formai būdinga hemeralopija. Kuriant procesą, regos aštrumas palaipsniui mažėja, regos laukas susiaurėja koncentriniai. Dugno dalyje, pradedant nuo periferijos, susidaro tinklainės ir choroidinės atrofijos sritys, kurios plataus juostų su užapvalintais kraštais forma artėja prie centro. Atrofijos srityse galima rasti išsiskyrusių pigmento salų.

Tinklainės degeneracijos diagnozė pigmentuota

Tipiškų atvejų diagnozė nėra sudėtinga ir pagrįsta oftalmoskopijos ir regėjimo funkcijų tyrimo duomenimis. Diferencinė diagnozė atliekama su toksinėmis retinopatijos formomis, difuziniu chorioretinitu, įgimtu sifiliu, įvairių kilmės akių įvaizdžio atrofija. Su tinklainės pigmento degeneracija yra ryškūs elektroretinogramos pažeidimai, kol bangos visiškai nebeliks.

Retinalinės pigmentinės degeneracijos gydymas

Taikoma vazodilatatoriaus terapija: komplaminas 0,15 g 2-3 kartus per dieną po valgio (200-300 tablečių kiekvieno kurso), nigexinas 0,25 g 2-3 kartus per dieną 1-1 / 2 mėnesius nikotino rūgštis į raumenis 1% 0,5-1 ml tirpalo pavidalu (15 injekcijų vienam žingsniui); Endonazalinė elektroforezė su ne-spa ar papaverinu. Vitaminai B1, B2, Bb, B12. Injekcijos į raumenis forma. Biologiniai stimuliatoriai alavijai skysto ekstrakto, po 1 ml kiekvieną kartą po oda (30 injekcijų į kiekvieną kursą), kiaušidžių ar stiklakūnio. Chirurginės intervencijos: išorinių tiesių ir įstrižinių raumens skaidulų persodinimas į suprachoroidinę erdvę, siekiant tinklainės kraujagyslizuoti. Pastaraisiais metais vaistas "ENCAD" (nukleotidų kompleksas) buvo naudojamas tinklainės pigmento degeneracijos gydymui. Šis vaistas įvedamas į raumenis. Dienos dozė 300 mg, gydymo kursas 2-3 savaitės.

Progresinis ligos pobūdis yra nepalankus regėjimui. Nerekomenduojama dirbti sumažintame apšvietime, vairuojant transporto priemones, dirbant karštuose parduotuvėse ir kitose su susižeidimo rizika susijusiose veiklos srityse.

Tinklainės pigmentarinė distrofija: gydymas

Pigmentinė tinklainės distrofija yra lėtai progresuojanti dvylika tinklainės ir jos pigmentinio epitelio degeneracija, kurią sukelia įvairios genetinės mutacijos.

Klinikinės apraiškos yra naktinis aklumas ir periferinio regėjimo praradimas. Diagnozę nustato oftalmoskopija, kai tinklainės ekvatorijoje, arteriolių susiaurėjime ir stiklakūnio kūno ląstelėse aptikta kaulo adatų tipo pigmentacija. Diagnozę patvirtina elektroretinografija.

Tinklainės pigmentinės distrofijos priežastys

Tinklainės pigmentinės distrofijos priežastis yra tinklainės baltymų sintezės pažeidimas. Nustatyta keletas genetinių anomalijų, sukeliančių ligą. Genų paveldimumas gali būti autosominis recesyvinis, augozomo dominuojantis ir retais atvejais su X susijęs. Tinklainės pigmento distrofija gali būti simptomų komplekso (pvz., Basseno-Carnzweigo sindromo, Lawrence-Moon sindromo) dalis. Kai kurie iš šių sindromų taip pat gali apimti įgimtą kurtumą.

Tinklainės pigmentinės distrofijos simptomai ir požymiai

Patologinis procesas daro įtaką tinklainės lazdoms, dėl kurių laipsniškai pablogėja ir tam tikrais atvejais visiškai prarandama naktinė vizija, kartais nuo ankstyvos vaikystės. Vizualinio lauko tyrimo metu aptikta periferinė žiedinė skotoma, kuri palaipsniui plečiasi ir smarkiais atvejais gali sumažėti centrinė regėjimas.

Pathognomonic oftalmoscopic ženklas yra hiperpigmentacija formos kaulų adatos, esančios tinklainės pusiaujo. Kiti požymiai:

  • tinklainės arteriolių siaurėjimas; su cistine makulos edema;
  • regos nervo galvos vaškinis gelsvas atspalvis;
  • galinė kakapinė katarakta; "Stiklakūnis;
  • trumparegystė.

Tinklainės pigmento distrofijos diagnozė

  • Oftalmoskopija.
  • Elektroetonografija.

Reikia įtarti, kad tinklainės pigmentinė distrofija yra įtariama visiems pacientams, kuriems yra sumažėjęs naktinis regėjimas ir sunkinanti šeimos istorija. Diagnozė atliekama remiantis oftalmoskopijos rezultatais, papildytais elektroretino grafikais. Reikėtų neįtraukti kitų rūšių retiopatijų, kurios gali būti panašios į tinklainės pigmento distrofiją - sifilį, raudonukę, toksinį fenotiazino ar chlorokviną, taip pat ir akies vėžį. Norint nustatyti paveldėjimo pobūdį, visi paciento šeimos nariai turi (sutikus) ištirti. Taip pat ši grupė pacientų turėtų gauti genetinį konsultavimą prieš pradedant vaiko gimimą.

Tinklainės pigmento distrofijos gydymas

  • Vitaminas A.

Tinklainės pigmento distrofijos pokyčiai yra negrįžtami, tačiau šį procesą galima sulėtinti, kai kasdien vartoja 20 000 TV / ml vitamino A palmitritą kartu su reguliariu kepenų fermentų patikrinimu. Palaipsniui dalyvaujant geltonoje vietoje, gali atsirasti aklumas.

Sustabdykite greitą regėjimo pablogėjimą! Tinklainės pigmento distrofija: kas tai yra?

Abiotrofija arba pigmentinis tinklainės degeneracija - paveldima liga.

Jis priklauso tapetinoretinalinių degeneracijų kategorijai, atsirandančiai pigmentinio epitelio pokyčio fone, skiriantiems regėjimo sutrikimus ar aklumą.

Tinklainės pigmentarinė distrofija: kas tai yra? Priežastys

Genų pažeidimo priežastis nėra žinoma. Tačiau ligos mechanizmas yra gerai ištirtas. Norėdami tai suprasti, turite šiek tiek pasinerti į žmogaus akies anatomiją. Jo šviesai jautrioji membrana susideda iš dviejų skirtingų ląstelių kategorijų, vadinamų receptoriais - kūgiais ir strypeliais.

Ląstelių pavadinimas yra dėl jų formos. Kolbos yra centrinėje tinklainės srityje ir yra atsakingos už regėjimo aiškumą ir šviesos suvokimą.

Lazdos randamos visoje tinklainėje. Ląstelės kontroliuoja nakties ir pasienio viziją.

Kai žarnos, atsakingos už tinklainės funkciją, yra sugadinti, jo išorinis paviršius, ant kurio yra dvi kategorijų ląstelės, yra sunaikintas. Kolbos ir lazdos pažeidimai kartais užtrunka 15-20 metų. Visiškas akių receptorių sunaikinimas yra ligos, vadinamos tinklainės pigmentinės distrofijos, priežastimi.

Simptomai

Trys apraiškos visada rodo ligos vystymąsi - hemeralopiją, periferinės regos pablogėjimą ir spalvų suvokimo pablogėjimą bei regėjimo aštrumą.

Hemalerija (naktinis aklumas). Ligos požymis pasireiškia kaip žaizdos lazdos ir pastebima 5, o kartais ir 10 metų iki akivaizdžių ligos požymių. Pacientas, kaip ir anksčiau, nutrūksta važiuoti mažo apšvietimo kambariu. Esminis manevringumas pigmentinės distrofijos yra laikomas įgūdžių praradimu.

Periferinio regėjimo sutrikimas. Pacientas sukuria regėjimo tipą, vadinamą tuneliu (arba vamzdeliu).

Dėl informacijos pacientas išlieka nedidelis plotas akies centre dėl periferinio regėjimo ribų susiaurėjimo.

Kvapų suvokimo pablogėjimas ir regėjimo aštrumas pasireiškia paskutinėje ligos stadijoje dėl kolbos ląstelių skilimo. Proceso pablogėjimas sukelia aklumą.

Vystymosi patogenezė

Liga pasireiškia pirmosios kartos pasirodymu sūnui iš tėvo (autosominis dominuojantis perdavimo būdas), o antrojoje ir trečiojoje kartoje - iš dviejų tėvų (autosominis recesinis perdavimo būdas). Dėl to, kad ryšys su X chromosoma, ligos paprastai vyksta vyrams (per motinos kraujo liniją).

Pirmą kartą liga gali pasireikšti labai ankstyvame, jaunatviškame ar suaugusio amžiaus. Suaugusiems patologija vėliau sukelia kataraktos ar glaukomos vystymąsi. Vaikams diagnozuojant ligą diagnozuojamas didesnis gydymo poveikis.

Ankstyvojoje patologijos stadijoje pacientai skundžiasi dėl sumažėjusios regos nakties metu, erdvės orientacijos pažeidimo. Išorinės patologijos apraiškos nėra.

Vėliau pigmentacija tampa pastebima aplink dugną, panašią į kaulų kūnus. Iš pradžių jų nėra daug, tačiau laikui bėgant pigmento kampai padidėja. Žiedų dydis tampa didesnis, jie persikelia iš periferijos į centrinę tinklainės dalį. Akių kraujagysles siauras. Tai veda prie tinklainės žlugimo sričių spalvos pasikeitimo.

Nuotrauka 1. Akies dugnas akių tinklainės pigmentinės distrofijos atveju: pastebimi balkščiai pleistrai.

Vaizdo nervų galva atrofija ir tampa lengvesnė. Vaizdo kokybė išlieka ta pati.

Dėmesio! Siauras vizualinis laukas atsiranda tolimesnei patologijos progresavimui. Tai veda prie stiklakio kūno debesų ir glaukomos ar kataraktos vystymosi.

Tinklainės pigmento distrofija

Dėl aukštųjų technologijų plėtros, šiuo metu dauguma akių ligų yra gydomos. Tačiau akių gydymo praktikoje vis dar yra patologijų, su kuriomis labai sunku, kartais neįmanoma susidoroti. Su tokiomis sunkiomis ligomis gali būti priskiriama tinklainės pigmentinė distrofija. Šios ligos ypatybė yra ilgas progresuojantis kursas, besikeičiantis su aštrių regėjimo sutrikimų laikotarpiais ir netikėtais remisais. Paprastai liga pradeda aktyviai vystytis paauglystėje, jau 20 metų ji jau gali būti aiškiai diagnozuota, o nuo 40 iki 50 metų paprastai atsiranda aklumas.

Simptomai

Tipiškas šios patologijos simptomas yra sunkus regėjimo sutrikimas, ypač kai jis pereina nuo įprastos šviesos iki apšvietimo, pavyzdžiui, naktį. Ir tamsoje yra "naktinis aklumas". Moksliškai ši sąlyga vadinama hemeralopija. Iš pradžių periferinis regėjimas gerokai sumažėja, tada optiniai nervai su atrofija laiko, o centrinė regėjimas susiaurėja koncentringai. Tai yra viso aklumo pirmtakas.

Ligos ypatumai

Pigmentuota distrofija (degeneracija, retinitas) gavo savo vardą dėl būdingų pokyčių dūžio. Tinklainėje išilgai tinklainės (esančio nervų pluošto buvimo vietos lygyje) indai suformavo tamsiai rudą pigmentą. Jie būdingi įvairių formų ir dydžių kaulų kūnams, panašūs į laisvų smulkių anglių kuokelius. Laikui bėgant atsiranda pigmentinių epitelio ląstelių spalvos pasikeitimas. Dėl to akies dugnas praplečiamas ir tampa kaip mozaika, kuri yra sukurta tankiai susipynus oranžinės spalvos choroidinių indų, susilyginančių su akies centru.

Kai liga progresuoja, pigmentinių kaulų kūnų skaičius didėja, o jų plitimo plotas išsiplėtė. Palaipsniui pigmentų masės konglomeratai tankiai supilti visą tinklainę. Tada distrofiniai pokyčiai užfiksuoja centrinę akies dalį. Tinklainis indai siauri, tampa rausvąja, o regos nervo galvutė įgauna vašką blyškią atspalvį ir vėlesnę atrofiją. Pigmentinė distrofija dažniausiai vystosi abiem akimis, tačiau retais atvejais ji gali paveikti vieną akį.

Plėtros priežastys

Pigmentinės distrofijos kilmė (etiologija) dar nebuvo ištirta. Oftalmologai išreiškia prieštaringas nuomones. Kai kurie mano, kad šios patologijos priežastis yra smegenų priedo hipofunkcija. Kiti linkę sukelti toksinį kūno ar poliglandulinio sutrikimo pažeidimą. Dar kiti teigia, kad ligos vystymasis yra beriberio, endokrininių ar genetinių sutrikimų pasekmė. Hipotezė yra gana stabili, kad perteklinė šviesa apšviečia regos organų specialią medžiagą - rodopsiną. Kaip rezultatas, tinklainės fotoreceptorių atnaujinimo funkcija yra nusivylusi. Šiuo atveju visi ekspertai sutinka, kad pagrindinė ligos priežastis yra šeimos paveldimas pobūdis.

Gydymas

Pigmentinė distrofija diagnozuojama naudojant elektroretinografinius tyrimus. Deja, prognozė yra bloga. Patologinis procesas gali būti sulėtėjęs. Pagrindinė gydymo kryptis yra tinklainės trofijos pagerinimas, kraujagyslių išsiplėtimas, įskaitant choroidinius. Šiuo tikslu naudojama nikotino rūgštis, acetilcholinas, nitroglicerinas, taip pat preparatai, kurių pagrindą sudaro heparinas. Apskritai, vaistų, sulėtinančių pigmentinės distrofijos progresavimą, sąrašas yra gana didelis. Gydytojai naudoja skydliaukę, sėklidžių, kiaušidžių vaistus, metabolinius steroidus (pvz., Nerobolil, Retabolil), skiria vitaminų terapiją (išskyrus vitaminą A).

Vizualinės funkcijos stabilizuoja ultragarsą ir spindulinę terapiją kaklo srityje. Chirurginiai gydymo metodai vis dar kuriami, tačiau pirmosios operacijos (revaskulizacija) jau buvo atliktos. Be to, gydytojai sugebėjo pasiekti teigiamų rezultatų. Chirurginės procedūros esmė yra tokia: akies perihoroidiniame regione atliekama akies raumens segmento dalies transplantacija. Tai leidžia gerinti kraujotaką krūtinės liaukoje.

Žinoma, žmonės su diagnozuota tinklainės pigmento distrofija nebus pavydėti. Baisu suprasti, kad kada nors ateis aklumas. Būtina tikėtis pažangos oftalmologijos srityje.

Google+ Linkedin Pinterest